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小耳畸形浅析

文章出处:上海东方丽人 发表时间:2018-04-01 13:45

  什么是小耳畸形
  先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鳃弓发育异常所造成的,表现为没有正常形态的耳朵,长耳朵的地方或者是象菜花一样的团块,或者只有一个小肉垂。很多孩子没有外耳道或者只有一个小坑儿。一半的小耳畸形患者还伴随有其他部位的畸形,比如半侧颜面发育不全,手指的畸形,心脏和肾脏的畸形等。多数孩子都有不同程度的听力障碍,双侧小耳畸形的孩子听力障碍尤其严重。小耳畸形的发病率在1:6000左右(也有说1:2000,但是我们经过多年工作积累的小耳畸形治疗经验更倾向于接受1:6000的比例)。小耳畸形的发病特点是男性多于女性,单例多于双侧,右侧多于左侧。

 

 小耳畸形是遗传来的吗?
  临床上有明显小耳畸形家族病史的家系其实并不常见。大部分小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用,一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染,接受放射线,服用药物的历史,但是总的说来小耳畸形没有一个明确的病因,更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。
  小耳畸形的最佳治疗时机是什么时候?
  如果不治疗,耳廓缺损畸形会影响儿童的正常行为模式,也会严重影响成人的心理健康。外耳再造手术需要应用自体肋软骨作为再造耳廓的支架,患者年龄过小,肋软骨的量就少,不够外耳再造的手术取材。患者年龄过大,肋软骨的弹性变差甚至钙化,不利于雕刻耳支架,而且常常伴有严重的心理问题。所以我们认为,6岁至14岁(女孩子为12岁)为最佳手术年龄。
  小耳畸形患者的听力是怎样的?
  小耳畸形并伴有外耳道闭锁的患者,不但外耳道的发育异常,中耳的听小骨常常存在畸形,所以听力中占主导地位的气导听力会存在明显的障碍。内耳一般受累及较少,所以骨导听力常常不受影响。单侧小耳畸形患者有一侧耳朵听力正常,另一侧存在部分听力,所以生活和学习都不会有太大影响。应该先进行耳廓再造手术,以后再根据需要决定是否进行改进听力的手术。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者,则应该在语言能力完善之前就积极检查和治疗听力障碍,避免错过最佳治疗时间。现在有很多内置式的智能助听器,可以在做外耳再造的手术中同时植入,大大减少了治疗成本,是广大小耳畸形并伴有听力畸形患者的福音。

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