你知道多少关于先天性小耳畸形的病因。作为五官的一个重要组成部分，孩子出现各种类型的先天性外耳畸形对父母来讲都是沉重的心理负担。很多家长都会有这样的疑问：为什么会得上先天性小耳畸形?等这样的问题，关于小耳畸形病因，下面由上海东方丽人耳部整形机构医院医师为您详细介绍下：

　　小耳畸形病因：

　　多数小耳畸形患者不能发现特殊的致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素亦可能是小耳畸形的发生原因之一。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂生下耳颌畸形的婴儿，动物实验也证明某些化学药物可能导致耳颌畸形。至于小耳畸形是否有遗传因素目前尚无定论，绝大多数患者有血缘关系的亲属中无小耳畸形者，有病例表示容貌完全相同的单卵双生的孪生兄弟，一人为小耳畸形，另一人却正常。

　　发病机制：

　　胚胎学

　　耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现于舌骨弓头部，发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。

　　关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史，但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(Cranial neural crest cell，CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。CNCC 是一种多分化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分，CNCC的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形， CNCC不具有迁移性。妊娠早期给予维生素A，可干扰CNCC 的迁移性。

　　遗传学

　　先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合有：Treacher Collins综合征，Goldenhar 综合征，Nagar综合征，Miller综合征。

　　先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

　　先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1)，以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。

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