什么是小耳畸形？
　　先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鳃弓发育异常所造成的，表现为没有正常形态的耳朵，长耳朵的地方或者是象菜花一样的团块，或者只有一个小肉垂。很多孩子没有外耳道或者只有一个小坑儿。一半的小耳畸形患者还伴随有其他部位的畸形，比如半侧颜面发育不全，手指的畸形，心脏和肾脏的畸形等。多数孩子都有不同程度的听力障碍，双侧小耳畸形的孩子听力障碍尤其严重。小耳畸形的发病率在1：6000左右（也有说1：2000，但是我们经过多年工作积累的小耳畸形治疗经验更倾向于接受1：6000的比例）。小耳畸形的发病特点是男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。

 

　小耳畸形是遗传来的吗？
　　临床上有明显小耳畸形家族病史的家系其实并不常见。大部分小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用，一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染，接受放射线，服用药物的历史，但是总的说来小耳畸形没有一个明确的病因，更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。
　　小耳畸形的最佳治疗时机是什么时候？
　　如果不治疗，耳廓缺损畸形会影响儿童的正常行为模式，也会严重影响成人的心理健康。外耳再造手术需要应用自体肋软骨作为再造耳廓的支架，患者年龄过小，肋软骨的量就少，不够外耳再造的手术取材。患者年龄过大，肋软骨的弹性变差甚至钙化，不利于雕刻耳支架，而且常常伴有严重的心理问题。所以我们认为，6岁至14岁（女孩子为12岁）为最佳手术年龄。
　　小耳畸形患者的听力是怎样的？
　　小耳畸形并伴有外耳道闭锁的患者，不但外耳道的发育异常，中耳的听小骨常常存在畸形，所以听力中占主导地位的气导听力会存在明显的障碍。内耳一般受累及较少，所以骨导听力常常不受影响。单侧小耳畸形患者有一侧耳朵听力正常，另一侧存在部分听力，所以生活和学习都不会有太大影响。应该先进行耳廓再造手术，以后再根据需要决定是否进行改进听力的手术。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，则应该在语言能力完善之前就积极检查和治疗听力障碍，避免错过最佳治疗时间。现在有很多内置式的智能助听器，可以在做外耳再造的手术中同时植入，大大减少了治疗成本，是广大小耳畸形并伴有听力畸形患者的福音。