据上海耳部整形专科机构了解，先天性小耳畸形又名小耳症，全球新生儿发病率平均为1/10000~20000，我国的新生儿发病率为1/3000,每年约有8000~10000先天性小耳畸形新生儿出生，全国有小耳症患者60余万例。

 

　　先天性小耳畸病因及症状

 

　　先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鳃弓发育异常所造成的，主要为遗传、染色体畸变、内外环境因素影响，最最常见病因为孕期（特别是孕早期）母体病毒感染、用药、胚胎在宫内收到挤压、放射性损伤及父母吸烟、饮酒等危险因素导致。

 

　　小耳畸形临床表现为没有正常形态的耳朵，长耳朵的地方或者是象菜花一样的团块，或者只有一个小肉垂。很多孩子没有外耳道或者只有一个小坑儿。一半的小耳畸形患者还伴随有其他部位的畸形，比如半侧颜面发育不全，手指的畸形，心脏和肾脏的畸形等。多数孩子都有不同程度的听力障碍，双侧小耳畸形的孩子听力障碍尤其严重。小耳畸形的特点是男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。

 

　　先天性小耳畸形分类

 

　　先天性小耳畸形

 

　　先天性耳前瘘管；为胚胎形成早期第一、二鳃弓发育过程融合不全所致。遗传学特征为染色体显性遗传（只要含有显性遗传基因后代均发病），发病率1.2%，男女比例1:1.7，单侧双侧比例4:1，较少合并其他耳部畸形。

 

　　第一鳃沟瘘管；胚胎形成早期第一鳃弓发育异常所致。在胚胎发育第四周时，第一鳃逐渐深陷，其背部成为原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹侧端消失，可同时伴随耳廓及外耳道畸形。

 

　　先天性耳廓畸形；又名耳廓发育不全，耳廓在胚胎第三周到第六周发育，主要表现为耳廓大小，位置形状异常。

 

　　先天性外耳道狭窄与闭锁；常合并小耳畸形，仅在少数情况下耳廓发育正常，常合并中耳畸形。单侧多见。

 

　　先天性中耳畸形；常合并外耳畸形，包括鼓室，听小骨、咽鼓管、面神经和耳内肌等畸形。

 

　　伴外耳和（或）内耳畸形的综合证；

 

　　先天性内耳畸形；该症状常伴随先天性感音神经性聋。

 

　　小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度：

 

　　Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；

 

　　Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；

 

　　Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。

 

　　耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。

 

　　先天性小耳畸形同时患有听力障碍应该如何治

 

　　外中耳的畸形，导致了小耳孩子听力也会比正常孩子要差，听力检查表现为中重度的传导性聋。因此多数孩子会出现言语发育迟缓，口齿不清，交流障碍，甚至性格内向等问题。解决这两大问题需要不同的手术方案：耳廓畸形的治疗方法有耳廓舒展、耳廓再造术等，而解决听力问题的手术方法包括耳道重建手术（俗称“开耳道”）、人工听力系统植入等。如果先行进行听力重建会破坏耳后乳突区皮肤和筋膜的完整性，影响后续耳再造皮瓣扩张效果，进而影响耳朵的整体效果。

 

　　因此，先行耳廓再造，于耳再造三期（再造耳修整术），同期行外耳道听力重建术或人工听力植入。

 

　　先天性小耳畸形治疗方法

 

　　耳廓再造的方式有很多，大体上可分为分期手术和一期手术。在材料上又分为自体材料（如肋软骨）和人工材料（如高分子医用材料）。

 

　　取自体肋软骨进行雕塑，组合成外耳轮廓，形成耳廓支架，对残耳皮肤进行合理转位，保留耳垂，最后将已塑型的耳支架埋植于残余耳后皮下。半年至一年后再行二期手术，立耳、重建耳颅角。

 

　　优点是再造耳廓形态逼真、轮廓清晰，有血供、有感觉，可承受睡觉时的正常压迫。缺点是需要肋软骨的数量较多，至少两到三根，患者痛苦大，有发生气胸、胸廓畸形等并发症的可能，而且必须分期手术，患者需承受两次手术的痛苦。还要就是移植的肋软骨有吸收变形的可能，从而影响外形。

 

　　高分子医用材料支架法

 

　　高分子医用材料是一种医用极高密度多孔聚乙烯（high density porous polyethylene）生物材料，内含许多互相贯通的孔隙。高分子医用材料耳支架稳定性强，含有纵横交错的孔洞，可使新生组织快速长入，并与长入组织共同形成稳定的复合物，具有成形好，外观逼真，耳廓各细微结构显现清晰，不易变形等优点。

 

　　缺点是有因受压或创伤而外露的风险，不过可以利用局部皮瓣和带血管的筋膜瓣的覆盖来减少，此种材料价格稍显昂贵。为减少并发症，也可采用高分子医用材料耳基，外覆一圈自体肋软骨作为耳轮来再造耳廓， 这样可以达到更好的治疗效果。

 

　　先天性小耳畸形手术最佳年龄

 

　　一般以5-6周岁以后至青春发育期之前（大约14岁左右）为最佳手术年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育较小，取材有限，因生长发育变化可能造成再造耳形态变化和胸廓的畸形。而5-6岁开始，耳廓大小与成年后相差无几，而且肋软骨的发育已能达到手术需要，其肋软骨的韧性、皮肤的弹性等都已符合适合手术要求，不过也不要等年龄过大再来手术，对外耳再造支架的雕刻和后期形态的维持有一定的影响。随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，年龄越大肋软骨作为小耳畸形矫正材料做出的效果一般会越差，超过30岁年龄不建议做肋软骨。

 

　　小耳畸形术后，家长还应该做什么

 

　　在长时间的恢复中，由于每个人肋软骨发育情况有所差异，同一时间同一地点同一医生同一方法造出来的耳朵也会有区别，家长应该怀着正常面对的心态，事实情况就是不同的孩子耳朵效果会有不同，家长要悉心照顾孩子耳朵的同时更要耐心对孩子心理做积极引导，积极引导后的孩子能更快的融入到正常生活，平时更多时间注意耳部保养。

 

　　温馨提醒：先天性小耳畸形，想了解都在这里。希望通过以上内容对于小耳家长有些理解，如果还有不了解的，可以咨询我们。